Системная склеродермия, или прогрессирующий системный склероз — болезнь, при которой наблюдается характерная смена всех слоев кожи в виде уплотнения, атрофии, а также поражения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов с фиброзно-склеротическими процессами в основе. Последние имеют непосредственную связь с процессами гиперпродукции биологически измененного коллагена, нарушением микроциркуляции. Этот процесс часто сопровождается вазоспастической явлениями, типичными для синдрома Рейно.

Девочки болеют в 3-5 раз чаще, чем мальчики.

Чаще склеродермия разделяют на системную и очаговой. Последняя подразделяется на бляшечная и линейную.

По классификации Н.Г. Гусевой, течение болезни может быть острое, подострое, хроническое, имеет 3 стадии развития процесса и 3 степени активности.

У детей системная склеродермия может возникать в любом возрасте, чаще до 10 лет, и имеет обычно очаговую форму, системные поражения наблюдаются редко. Летальность ниже, чем у взрослых.

Главные диагностические критерии заболевания: синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг («птичья лапа»), остеопороз и кальциноз (синдром Тибьержа-Вейсенбаха), суставно-мышечный синдром с контрактурами, системный склероз.