Принципы лечения апластических анемий
I. Лечение приобретенных апластических анемий.
1. Основной метод лечения приобретенных апластических анемий — трансплантация костного мозга. Подготовка к этой манипуляции осуществляется путем комбинации антилимфоцитарной иммуноглобулина и цитостатиков.
2. Комплексная иммуносупрессивная терапия (программа Pilot Studio SAA 94): гранулоцитарный колониестимулюючий фактор (подкожно в дозе бы мкг на 1 кг массы тела 1 раз в сутки — 28 дней) + циклоспорин А (5 мг на 1 кг массы тела в 2 приема в сутки) + антилимфоцитарной иммуноглобулин (0,75 мл на 1 кг массы тела в сутки в 400 мл изотонического раствора натрия хлорида за 8 ч в течение 8 дней) + метил-преднизолон (внутривенно с 1-го по 4-й день лечения — из расчета 20 мг на 1 кг массы тела в сутки; с 5-го по 8-й день — 10 мг на 1 кг массы тела в сутки, титруется течение 24 ч; с 9-го по 11-й день — 5 мг на 1 кг массы тела в сутки, трехкратно в течение суток в небольшом инфузии, с 12-го по 15-й день — 2,5 мг на 1 кг массы тела внутривенно утром; с 16-го по 28-й день — 1 мг на 1 кг массы тела струйно).
3. Заместительная терапия: трансфузии эритроцитарной массы (проводят при снижении уровня гемоглобина ниже 80 г / л).
4. При наличии выраженного геморрагического синдрома — внутривенно антигемофильный плазму или тромбоконцентрат.
5. При присоединении вторичной бактериальной инфекции — назначение антибиотиков широкого спектра действия.
6. Витаминотерапия (С, В1, В12, В6, В15).
7. Калорийность пищи необходимо увеличить на 10-20% за счет белков, фруктов, соков.
II. Лечение врожденных гипопластических анемий.
1. При анемии Фанкони применяют комбинацию глюкокортикоидов (в дозе 2-3 мг на 1 кг массы тела в сутки) и андрогенов (тестостерона пропионат 1-2 мг на 1 кг массы тела в сутки).
2. При анемии Блекфена-Даемонда высокоэффективным является раннее назначение глюкокортикоидов (2,5 мг на 1 кг массы тела в сутки). При отсутствии ответа на терапию применяют иммуносупрессивное лечение (циклоспорин А + антилимфоцитарной иммуноглобулин). Также назначают трансплантацию костного мозга или трансфузию стволовых клеток, полученных из пуповинной крови. Показаны трансфузии эритроцитарной массы для поддержания уровня гемоглобина выше 80 г / л.