При лечении некоторых форм гемолитических анемий (аутоиммунные гемолитические анемии с неполными тепловыми антителами или тепловыми агглютининами) методом выбора является спленэктомия. Тяжелые гемолитические кризы, частые рецидивы в течение года, спленомегалия, постоянное применение преднизолона в течение более 5 мес — это показания к проведению спленэктомии. Вследствие этого мероприятия происходит смещение места разрушения эритроцитов и образование антител (при ауто-иммунной гемолитической анемии), а также ликвидируется причина гемодилюции, уменьшается ОЦК. Спленэктомия применяется не только при идиопатических, но и при симптоматических формах аутоиммунной гемолитической анемии — при хроническом активном гепатите, если активность гепатита невелика, а признаки повышенного гемолиза значительные; при хроническом лимфолейкозе, если больной постоянно принимает преднизолон в связи с гемолитическими кризами; при системной красной волчанке и др.. Эффективность спленэктомии при гемолизинових формах аутоиммунной гемолитической анемии меньше, чем при аглютининових формах. Полная ремиссия практически не достигается, однако состояние больных улучшается, гемолитические кризиса становятся менее тяжелыми. При аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами спленэктомия не эффективна.

Важное место занимает заместительная терапия с помощью трансфузии эритроцитарной массы, тромбоконцентрата. При частых гемотрансфузиях необходимо проводить контроль за содержанием ферритина в сыворотке крови. Если уровень его превышает 500 нг / мл, с целью предотвращения гемосидероза органов применяют десфералотерапию.

При гемолитических кризах терапия должна быть направлена ​​на быстрое уменьшение концентрации билирубина (плазмаферез, фенобарбитал; Галстена). Применяются меры профилактики и лечения синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (гепарин, затем курантил).

При апластических кризисах для стимуляции кроветворения применяют кортикостероиды (в дозе 1 — 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки), витамины В12, Е к увеличению количества эритроцитов.

При вазооклюзийних кризисах для ликвидации болевого синдрома назначают анальгетики, для улучшения реологических свойств крови — ноотропил, трентал.

В комплексном лечении гемолитических анемий предусматривается применение витаминов (В2, С, Е, В12) и микроэлементов (препараты цинка при терапии талассемии и серповидно-клеточной анемии). При сопутствующих бактериальных инфекциях назначают антибиотики широкого спектра действия.

Особый подход требуется при терапии аутоиммунных гемолитических анемий. В отличие от других гемолитических анемий, в данном случае применяют прежде кортикостероиды и цитостатические препараты (циклофосфан). Кроме того, проводят плазмаферез (эффективен при аутоиммунной гемолитической анемии с полными холодовыми агглютининами). После проведения спленэктомии очень важно проводить профилактику легочных и мезентериальных тромбозов (с помощью гепарина, курантил или тревталу).

В первые 6 мес после операции часто возникают тяжелые инфекции, которые вызываются в 50% пневмококками. Поэтому к спленэктомии рекомендуют провести протипневмококову вакцинацию и в первом полугодии 1 раз в месяц вводить бициллин-5 в возрастных дозах.

Перечень препаратов и растительных продуктов, которые могут вызвать гемолитический криз у человека с недостаточностью гпюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Важное значение для проведения адекватной патогенетически обоснованной терапии и прогноза жизни ребенка имеет своевременная диагностика гемолитических анемий. Такие общеклинические признаки как желтуха, увеличение размеров печени и селезенки, изменение цвета мочи присущи как гемолитическая анемия, так и вирусном гепатита. Поэтому тщательная уборка анамнеза заболевания, исследование физико-химических и ферментативных свойств эритроцитов, активности аминотрансфераз сыворотки крови и проведения дифференциального сопоставление полученных данных позволит установить наличие вирусного гепатита или определить состояние кризиса и тип гемолитической анемии.