Основные принципы лечения детей с диффузными заболеваниями соединительной ткани

Исходя из концепции аутоагрессивного характера поражений, при диффузных заболеваниях соединительной ткани нет активной и неактивной фазы, а существуют лишь разные степени активности. Итак, важным положением в терапии этой группы больных должен быть принцип активного лечения в фазе клинической активности процесса и постоянство терапии в стадии частичной и полной клинико-лабораторной ремиссии. Медикаментозную терапию условно можно разделить на 2 группы — противовоспалительные (нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикоиды) и иммуномодулирующие средства (иммунодепрессанты и иммуностимуляторы).

Тактика лечения больного диффузные заболевания соединительной ткани значительно отличается не только в отношении отдельных нозологических форм, вариантов течения болезни, но и в зависимости от индивидуальных особенностей каждого ребенка и требует тщательного подбора препаратов и их дозировку. Например, при ювенильном ревматоидном артрите лечение обычно начинается с использования нестероидных противовоспалительных препаратов (аспирин, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, тол метнет, мелоксикам, диклофенак-натрий, мовалис), однако препарат и его доза должны быть подобраны с учетом его переносимости и эффективности. Глюко-кортикостероиды как препараты, оказывающие выраженное противовоспалительное действие, применимы в больших дозах (3-4 мг на 1 кг массы тела) для получения иммуносупрессивного влияния. Возможно их назначение по интермиттирующей схеме, когда суточная доза дается одномоментно или в виде пульс-терапии — использование сверхвысоких доз метил-преднизолона парентерально в течение 2-3 дней (например, при системной красной волчанке, синдроме Стилла у детей). Однако в связи со значительным побочным действием назначения глюко кортикостероидов у детей в последние годы все больше сужается. Использование иммунодепрессантов обусловливается не только активацией В-лимфоидной системы в период обострения диффузных заболеваний соединительной ткани, но и иммунными изменениями, сохраняются даже в случае клинического эффекта от противовоспалительной терапии. Новым эффективным препаратом, специально разработанным для лечения раннего ревматоидного артрита с неблагоприятным течением, является «Арава» (лефлюномид), который оказывает противовоспалительное и цитостатическое действие. Хинолиновые препараты (хлорохин, плаквенил) используют главным образом при хроническом иммуно-воспалительном процессе, например, ювенильном ревматоидном артрите с низкой активностью. D-пеницилламин (купренил, метил каптаза) эффективный при активной форме ревматоидного артрита у взрослых и при подостром течении серопозитивном формы ювенильного ревматоидного артрита у детей. При системной красной волчанке и дерматомиозит сразу назначают преднизолон с последовательной заменой его на иммуномодулирующую терапию (циклофосфан, азотиоприн — при системной красной волчанке и метотрексат — при дерматомиозит). При системной склеродермии преднизолон назначают в небольших дозах (0,5-1 мг на 1 кг массы тела), а при использовании иммунодепрессантов предпочтение отдают D-пеницилламина и циклофосфана в сочетании с вазодилататорами и дезагрегантами. В последние годы приобретает достаточно широкого применения при лечении диффузных заболеваний соединительной ткани системная энзимотерапия, которая производит иммуномодулирующее и противовоспалительное действие. При тяжелом течении болезни применяют циклоспорин А (сандимун).

В комплексном лечении больных диффузные заболевания соединительной ткани, помимо основной терапии, назначают симптоматическую терапию пораженных органов и систем, а также рациональное использование лечебной физической культуры и массажа, методов физиотерапии, особенно у детей с ювенильным ревматоидным артритом, дерматомиозит и склеродермией.

Средства патогенетического лечения детей с диффузными заболеваниями соединительной ткани

1. Противовоспалительные препараты: ацетилсалициловая кислота, бруфен, вольтарен, метиндол, напроксен, пироксикам, бутадион, мелоксикам, мовалис, целебрекс и др..

2. Препараты 4-аминохинолинового ряда: делагил, плаквенил и др..

3. Цитостатические иммунодепрессанты: лейкеран, циклофосфан, азатиоприн, метотрексат и др..

4. Гормональные препараты (препарат выбора — преднизолон).

5. D-пеницилламин — редко.

б. Соли золота — редко.

Схема диспансерного наблюдения детей и подростков с диффузными заболеваниями соединительной ткани