За последние 10-15 лет отмечается рост патологии кроветворной системы, в том числе и апластических анемий. Апластическая анемия — это нарушение гемопоэза, обладающий редукция эритроидных, миелоидных, мегакариоцитарную элементов в костном мозге и панцитопения в крови. Известно, что причинами развития приобретенных апластических анемий могут быть радиация, интоксикация бензином и инсектицидами, медикаментозные средства (противосудорожные и сульфаниламидные препараты, хлорамфеникол, цитостатики и др.)., Вирусные инфекции (гепатит А, вирус Эпштейна — Барр, парвовирус В19, СПИД), наследственные иммунодефициты, хромосомные аномалии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Механизмами развития апластической анемии является снижение количества и аномалии гемопоэтических стволовых клеток, дефект структур микроокружения (отсутствие клеточных и гуморальных факторов, аномалии стромальных клеток). Дискутируется роль усиление апоптоза, иммунопатологических механизмов в генезисе приобретенных апластических анемий. Апластические анемии с изолированным поражением только эритроидного ростка обычно имеют аутоиммунный характер.

Классификация апластических и гипопластических анемий

I. Наследственные анемии.

1. Наследственные гипопластические анемии с общим поражением гемопоэза:

а) наследственная гипопластическая анемия с общим поражением гемопоэза и врожденными аномалиями развития (анемия Фанкони);

б) наследственная семейная гипопластическая анемия с общим поражением гемопоэза без врожденных аномалий развития (анемия Естрена-Дамешека).

2. Наследственная парциальная гипопластическая анемия с избирательным повреждением эритропоэза (анемия Блекфена-Даемонда).

II, Приобретенные гипо-и апластическая анемия.

1. С общим повреждением гемопоэза:

а) острая апластическая анемия;

б) подострая гипопластическая анемия;

в) хроническая гипопластическая анемия.

2. С выборочным повреждением эритропоэза (парциальная красно-клеточная гипопластическая анемия).
Перечень медикаментозных средств, зачастую способствуют развитию апластической анемии

Цитостатические препараты: метотрексат, 6-меркаптопурин, циклофосфан и др..

Противосудорожные препараты: триметин, гексомидин.

Препараты золота, органические соединения мышьяка.

Сульфаниламидные препараты: сульфадиметоксин, сульфатиазол.

Антибиотики: хлорамфеникол (левомицетин), стрептомицин, тетрациклин.

Анальгетики (фенилбутазон), антитиреоидные препараты.

Сравнительная характеристика наследственных и приобретенных форм апластической анемии

Рождение ребенка с апластической анемией указывает, что вредные факторы действовали антенатально. Так, анемия Фанкони — это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание с общим поражением гемопоэза, врожденными аномалиями развития и возбужденным репаративными возможностями организма при повреждениях ДНК, что проявляется в хромосомной нестабильности, выявлении многочисленных аномалий хромосом (транслокации, перестройки, разрывы хроматид). Дефект гемопоэза при анемии Фанкони локализован на уровне стволовой клетки. Анемия Блекфена-Даемонда характеризуется ранним началом и изолированным поражением эритроидного ростка костного мозга. Механизмами развития заболевания является аномалия эритроидных клеток-предшественников, дефект их микроокружения в костном мозге, супрессия эритропоэза. При анемии Естрена-Дамешека происходит общее поражение гемопоэза на уровне стволовой клетки. У детей с этим заболеванием наблюдается панцитопения, но отсутствуют пороки развития органов и систем. Несмотря на достигнутые успехи в терапии, прогноз при этом заболевании остается очень серьезным с достаточно высокой летальностью. Поэтому знание этиопатогенеза и клинических признаков заболевания способствует ранней диагностике, а устранение этиологических факторов позволит предотвратить патологическому процессу или прервать его. Своевременно назначена патогенетическая терапия продлевает жизнь до 10 лет, способствует достижению полной ремиссии и полной репарации костномозгового кроветворения.

Почему новые лекарства так привлекают наше внимание? Подписывайтесь и читайте в новом выпуске!

Самые интересные новости