Апластическая анемия у детей

Апластическая анемия (панмиелофтиз) – редкое заболевание кроветворной системы, при котором костный мозг перестает продуцировать в достаточном количестве основные виды клеток крови – лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

Причины апластической анемии у детей

Во многих случаях апластическая анемия имеет идиопатическую форму, т.е. причина ее появления неизвестна. Принято считать, что такая форма заболевания имеет аутоиммунную природу, т.е. развивается, когда иммунная система начинает борьбу против собственных клеток костного мозга.

В остальных случаях апластическая анемия развивается под влиянием следующих факторов:

  • химических веществ — солей золота, мышьяка, бензола;
  • ионизирующего излучения;
  • лекарственных препаратов  — левомицетина, стрептомицина, анальгина, бутадиона, аминозина, мепробамата, антиметаболитов, противотуберкулезных средств, цитостатиков;
  • инфекционных агентов — вирусов гепатитов, Эпштейна-Барр, ВИЧ, цитомегаловируса.

152simp

Миелотоксический эффект одних факторов (ионизирующее излучение) всегда развивается при больших дозах, а других — только индивидуально. Причина такой индивидуальной чувствительности, например, к некоторым лекарственным препаратам не всегда понятна, однако может быть обусловлена генетическими дефектами клеток кроветворения.

Развитие апластической анемии в детском возрасте часто связано с наследственной формой заболевания. Выделяют три формы наследственной апластической анемии.

Наиболее тяжелая — анемия Фанкони, связанная с наличием у детей врожденных дефектов развития костей, почек, врожденных пороков сердца, недоразвития глаз (микроофтальмия). Признаки заболевания начинают проявляться с 5-10 лет жалобами на слабость, головную боль, отмечается склонность к частым простудам, специфическая симптоматика обычно отсутствует. Длительность жизни при этой форме заболевания составляет около 18 лет, смерть наступает от осложнений случайных инфекций и кровотечений.

Анемия Эстрена-Дамешека наблюдается очень редко, она протекает с поражением кроветворения и отсутствием дефектов развития внутренних органов и костной ткани.

При анемии Даймонда-Блекфена происходит избирательное поражение кроветворения, в основном красноклеточная аплазия. В редких случаях болезнь протекает на фоне поражения скелета и глаз. При этой форме возможно увеличение печени и селезенки, отсутствие чрезмерной кровоточивости сосудов.

У новорожденных заболевание может вызвать врожденный сифилис, токсоплазмоз, генерализованный мегалоцитоз.

Предполагают, что патогенез апластических анемий связан с механизмом запрограммированного клеточного суицида (апоптоза), врожденного или приобретенного, который обуславливает активация проапоптотических генов.

Как сохранить молодость и красоту долгие годы? Подписывайтесь!