Первичная легочная гипертензия характеризуется повышением давления в легочной артерии и гипертрофией миокарда правого желудочка, которые не связаны с приобретенной или врожденной сердечной и сосудистой патологией. Это редкое заболевание, которое относят к заболеваниям с аутосомно-доминантным признаком наследования. У патологии существуют семейные формы.

О причинах развития первичной легочной гипертензии имеется множество предположений. Одной из них считают врожденный дефект сосудов легких, при котором в них сохраняется кровообращение как у плода при внутриутробном развитии. Причиной повышенного давления в легочной артерии может являться изменение гладкомышечного слоя легочных артериол с преобладанием в нем соединительной ткани. Развитие болезни связывают с дефектом мышечных волокон, который обусловлен генетически. Формированию первичной легочной гипертензии может способствовать нарушение со стороны нервной системы, приводящее к развитию спазма легочных кровеносных сосудов и структурным изменениям в них.

Чаще всего первичная легочная гипертензия наблюдается у девочек и молодых женщин. Заболевания сложно выявить на ранней стадии, так как повышение в 2 и более раз давления в легочной артерии не имеет выраженных клинических проявлений и сопровождается лишь умеренным снижением выносливости по отношению к физическим нагрузкам.

Первые симптомы первичной легочной гипертензии

Ранний симптом заболеванияодышка, появляющаяся при умеренных напряжениях, а также сердцебиение, боли в области сердца, приступы удушья. На более поздних стадиях появляется синюшность кожных покровов, синдром «барабанных палочек» (утолщение ногтевых фаланг пальцев). В конечный период жизни обнаруживается болезненность и увеличение печени.

Для распознавания заболевания необходимо рентгенологическое исследование и ЭКГ, помогающие выявить его характерные признаки. Диагноз подтверждается при зондировании полостей легочной артерии и правого желудочка сердца, устанавливаются точные значения давления в легочной артерии.

Действенные методы терапии отсутствуют. Прогноз неблагоприятный, от прогрессирующей сердечной недостаточности наступает летальный исход.

Почему новые лекарства так привлекают наше внимание? Подписывайтесь и читайте в новом выпуске!

Самые интересные новости