Диафрагмальная грыжа у новорожденных образуется вследствие врожденного порока развития диафрагмы, при котором органы брюшной полости частично или полностью перемещаются в грудную полость через патологическое или естественное отверстие в диафрагме (грыжевые ворота).
Чаще всего органы брюшной полости проникают в грудную полость через щель Богдалека — дефект в заднебоковом отделе левого купола диафрагмы. У этих грыж в 90% случаев отсутствует грыжевой мешок. Правосторонняя диафрагмальная грыжа встречается в 5 раз реже, чем левосторонняя.
От размера грыжевых ворот, величины и количества перемещенных органов зависит нарушение кровообращения из-за смещения сердца и средостения и дыхательной функции из-за сдавления легких. При этой патологии также отмечается нарушение в развитии обоих легких, проявляется легочная гипертензия.

Симптомы диафрагмальной грыжи

При небольших грыжах симптомы часто отсутствуют.
При больших грыжах новорожденные на вид здоровы, но сильно не плачут, так как дыхание затруднено из-за того, что легкие полностью не могут развернуться. Нарастает выраженная дыхательная недостаточность.
Постоянный и наиболее важный симптом — цианоз. Чем раньше он появляется, тем хуже прогноз. Если цианоз проявился вначале и непрерывно нарастает, ребенок погибает в первые сутки после рождения. Проявления цианоза могут быть приступообразными из-за приступов асфиксии, особенно после кормления. У ребенка затрудняется дыхание, он задыхается и синеет. Кашель обычно отсутствует, иногда отмечается рвота. При частых приступах асфиксии нарушается сердечная деятельность. Если ребенка держать в вертикальном положении или уложить на бок со стороны диафрагмальной грыжи, эти симптомы могут исчезнуть.
Если у новорожденного наблюдаются приступы асфиксии, педиатр должен предположить диафрагмальную грыжу и назначить рентгенологическое исследование.

Еще один важный признак – декстрокардия, ведь большинство диафрагмальных грыж располагаются слева. «Перемещение сердца» можно констатировать до рентгенологического исследования по несимметричной грудной клетке (ее половина со стороны грыжи неподвижна и немного выбухает, а другая половина западает). Со стороны поражения дыхание ослаблено, часто сопровождается металлическими шумами урчания кишечника. Живот запавший. При дыхании западает эпигастральная область.

Если не принять срочных мер, усиливается цианоз и ухудшается дыхание, дыхательные паузы становятся все длиннее и ребенок погибает. Дети, которые прожили несколько недель, не прибавляют в весе, у них отсутствует аппетит, наблюдается кровоизлияния в кишечник и анемия, нередко бывает воспаление легких.

Диагностика

— На рентгенограмме брюшной полости и грудной клетки видны кольцевидные тени, которые располагаются выше диафрагмы, смещение сердца вправо, отсутствие левого купола диафрагмы, газовый пузырь с уровнем жидкости.
— В брюшной полости не прослеживаются петли кишечника.

Лечение

При раннем распознавании и немедленном хирургическом вмешательстве значительную часть детей можно спасти.
Наиболее благоприятны результаты при оперативном лечении, проведенном в течение 24-х часов после рождения. Новорожденные дети операцию переносят хорошо, с незначительной потерей крови и низкой вероятностью послеоперационного шока. В первые двое суток кишечник ребенка не раздут газами, и это облегчает вправление органов в брюшную полость.